التهاب الأوعية الصغيرة المُنتَشِر-متلازمة بهجت

مُتلازِمةُ بَهجَت

 (التهاب الأوعية الصغيرة المُنتَشِر) هي مرضٌ يشتمل على التهاب الأوعية الدموية، تسبِّب مشكلاتٍ في كثيرٍ من أجزاء الجسم. والأعراضُ الأكثر شيوعاً لهذه المُتلازِمة هي: • تَقرُّحات في الفم. • تَقرُّحات في الأعضاء الجنسية. •

تَقرُّحات جلديةٌ أخرى. • تورُّمٌ في بعض أجزاء العين. • ألمٌ وتورُّم وتيبُّسٌ في المفاصل. وهناك أيضاً مشكلاتٌ أكثر خطورة يمكن أن يكونَ من بينها إلتهاب السحايا وتشكُّلُ جلطات دموية، والتهابٌ في الجهاز الهضمي، والإصابة بالعمى. لا يعرف الأطبَّاءُ السببَ المحدَّد للإصابة بمُتلازِمة بَهجَت. وهذه الحالةُ شائعةٌ في الشرق الأوسط وآسيا. وغالباً ما تصيب هذه المُتلازِمةُ الأشخاصَ في العقدين الثالث والرابع من العمر. من الممكن أن يستغرقَ تشخيصُ مُتلازِمة بَهجَت زمناً طويلاً، لأنَّ أعراضَها يمكن أن تظهرَ وتختفي. كما يمكن أن يستغرقَ الأمر شهوراً، أو حتى سنوات، حتَّى تظهرَ الأعراضُ كلها. لا يوجد شفاءٌ لهذه المُتلازِمة، لكنَّ المعالجةَ تركِّز على تخفيف الألم، ومنع حدوث المشكلات الخطيرة. 

مقدمة

مُتلازِمةُ بَهجَت (التهاب الأوعية الصغيرة المُنْتَشِر) مرضٌ يشتمل على حدوث التهاب في الأوعية الدموية. ويمكن لهذا المرض أن يصيبَ أيَّ نوعٍ من أنواع الأوعية الدموية، بما في ذلك الشرايينُ والأوردة والشعيرات الدموية. والسببُ الدقيق لهذه المُتلازِمة غيرُ معروف. تسبِّب مُتلازِمةُ بَهجَت تَقرُّحات أو قرحات في الفم وفي الأعضاء الجنسية، بالإضافة إلى التهاب بعض أجزاء العين. كما يمكن أن تسبِّبَ مشكلاتٍ أكثر خطورة في المفاصل والجلد، والتهاباتٍ في الجهاز الهضمي والدماغ والحبل الشوكي. يساعد هذا البرنامجُ التثقيفي على فهم مُتلازِمة بَهجَت. وهو يستعرض أعراضها وأسبابها. كما يتناول البرنامجُ تشخيصَ مُتلازِمة بَهجَت ومعالجتها. 

الأعراض

تختلف أعراضُ مُتلازِمة بَهجَت باختلاف المرضى. وتكون هذه الأعراضُ خفيفةً عند البعض، وذلك من قبيل القروح والتَقرُّحات في الفم. لكنَّ البعض الاخر تظهر عليهم أعراض أكثر خطورة. يمكن أن تستمرَّ أعراضُ مُتلازِمة بَهجَت زمناً طويلاً، كما يمكن أن تظهرَ وتختفي خلال أسابيع معدودة. عادةً، تظهر الأعراضَ ثم تختفي، ثمَّ تعود إلى الظهور من جديد. تُدعى الفتراتُ التي يعاني فيها المريض من الأعراض باسم "فترات الوهيج". وقد تظهر أعراضٌ مختلفة في كل فترةٍ من هذه الفترات. إن الأعراض الخمسة الأكثر شيوعاً لمُتلازِمة بَهجَت هي:

تَقرُّحات الفم.

تَقرُّحات الأعضاء الجنسية.

مشكلات جلدية.

التهاب بعض أجزاء العين.

التهاب المفاصل.

غالباً ما تكون تَقرُّحاتُ الفم هي العرض الأول الذي يلاحظه المريض. وقد تظهر هذه التَقرُّحاتُ قبلَ ظهور بقية الأعراض بفترةٍ طويلة. يكون للتَقرُّحات حواف حمراء، وقد تظهر عدةُ تَقرُّحات في وقتٍ واحد. تزول تَقرُّحات الفم عادةً بعدَ عشرة أيامٍ أو أسبوعين، لكنها غالباً ما تعود إلى الظهور. يُصابُ أكثر من نصف مرضى مُتلازِمة بَهجَت بتَقرُّحات الأعضاء التناسلية. وتبدو هذه التَقرُّحاتُ شبيهةً بتَقرُّحات الفم، كما يمكن أن تكون مؤلمة. وبعدَ ظهور هذه التَقرُّحات واختفائها عدة مرات يمكن، أن تتشكل نُدبات دائمة مكانها. إنَّ المشكلاتِ الجلديةَ شائعةٌ أيضاً لدى مرضى مُتلازِمة بَهجَت. وغالباً ما تبدو القروحُ الجلدية حمراء، وهي تشبه انتفاخات أو كدمات مليئة بالقيح. تبدو التَقرُّحات حمراء اللون مرتفعة ، عادةً ما توجد على الساقين وفي أعلى الجذع. ولدى بعض المرضى، يمكن أن تظهرَ التَقرُّحات عندما يتعرَّض الجلد للخدش أو للوخز. إنَّ التهابَ الجزء الأوسط أو الخلفي من العين يحدث أيضاً لدى أكثر من نصف الأشخاص المصابين بمُتلازِمة بَهجَت. يُدعى هذا الالتهابُ باسم التهاب العِنَبيَّة. وقد يؤدِّي الالتهابُ إلى تشوُّش الرؤية. ونادراً ما يمكن أن يسبِّبَ ألماً واحمراراً أيضاً. التهابُ المفاصل هو تورم في المفاصل، ويسبب الألم والتيبس في المفاصل. ويصيب التهابُ المفاصل الركبتين والكاحلين والمعصمين والمرفقين عادةً. يدوم التهابُ المفاصل لدى مرضى مُتلازِمة بَهجَت عدة أسابيع، لكنَّه لا يؤدي إلى أضرارٍ دائمة. من الممكن أيضاً أن تسبِّبَ مُتلازِمةُ بَهجَت وأعراضاً أكثر خطورة، ومن بينها:

العمى.

الجلطات الدموية.

التهاب الدماغ والحبل الشوكي.

التهاب في الجهاز الهضمي.

لكنَّ هذه الأعراضَ أقل شيوعاً. 

الأسباب

إنَّ السببَ الدقيق لمُتلازِمة بَهجَت غيرُ معروف. إنَّ أعراضَ مُتلازِمة بَهجَت ناتجةٌ كلها تقريباً عن التهاب الأوعية الدموية. لكنَّ الأطباءَ غير واثقين من سبب حدوث هذا الالتهاب. قد تكون مُتلازِمةُ بَهجَت عند بعض المرضى ناتجةً عن مشكلة في الجهاز المناعي موروثة عن الأبوين. ويقوم الجهازُ المناعي بحماية الجسم من الأمراض والعدوى عادةً. وهو يفعل هذا من خلال قتل المواد المؤذية التي تدخل الجسم، كالجراثيم مثلاً. قد يحدث ما يُسَمَّى "استجابة المناعة الذاتية" لدى مرضى مُتلازِمة بَهجَت عندما يتعرَّضون إلى بعض أنواع الجراثيم والفيروسات. واستجابةُ المناعة الذاتية تحدث عندما يقوم جهازُ المناعة بمهاجمة أنسجة الجسم عن طريق الخطأ. عندما تجري مهاجمةُ الأوعية الدموية ، فإنَّ هذا يجعلها تلتهب. وتنتج أعراض مُتلازِمة بَهجَت عن التهاب هذه الأوعية الدموية في مختلف أنحاء الجسم. قد يكون بعضُ الأشخاص معرَّضين أكثر من غيرهم لخطر الإصابة بمُتلازِمة بَهجَت. إنَّ هذه المُتلازِمةَ أكثر شيوعاً في الشرق الأوسط وآسيا. لابدَّ من إجراء مزيدٍ من الأبحاث من أجل التوصُّل إلى فهمٍ كامل لأسباب مُتلازِمة بَهجَت. 

التشخيص

من الممكن أن يكونَ تشخيصُ مُتلازِمة بَهجَت صعباً. وذلك بسبب:

عدم ظهور الأعراضُ كلهافي وقتٍ واحد عادةً.

وجود أمراضٌ أخرى لها أعراضاً مشابهة.

عدم وجود فحصٌ أو اختبارٌ وحيد من أجل تشخيص مُتلازِمة بَهجَت.

يطرح الطبيبُ على المريض أسئلةً عن الأعراض، كما يجري فحصاً جسدياً. ويطلب الطبيبُ إجراءَ فحوص طبية كثيرة أيضاً حتى يستطيع استبعاد الأسباب الأخرى التي يمكن أن تكونَ مسؤولةً عن الأعراض. قد يحيل الطبيبُ المريضَ إلى اختصاصيين طبيين مختلفين. يستطيع الطبيبُ المختصُّ بالعيون أن يحدد ما إذا كانت العين مصابةً بالالتهاب، وما إذا كان هناك أيَّة مضاعفات. كما يمكن أن يقومَ طبيبُ الجلدية بأخذ خزعة من تَقرُّحات الفم أو الأعضاء الجنسية أو الجلد حتى يتمكَّنَ من تمييز مُتلازِمة بَهجَت عن بقية الأمراض المحتملة. تشتمل الأعراضُ التي تعدُّ أساسيةً من أجل تشخيص مُتلازِمة بَهجَت على ما يلي:

تَقرُّحات الفم، وذلك عندما تظهر ثلاث مرات على الأقل خلال اثني عشر شهراً.

أي اثنين مما يلي:

التهاب العين مع فقدان الرؤية.

تَقرُّحات في الأعضاء التناسلية تزول ثم تعود إلى الظهور.

نتيجة إيجابية لاختبار وخز الجلد.

تَقرُّحات على الجلد.

يشتمل اختبارُ وخز الجلد، أو اختبار "الأرجية المتعدِّدة"، على وخز جلد الذراع (الساعد) بإبرة معقمة. يتشكَّل بعدَ الوخز انتفاخٌ صغير أحمر في مكان الوخز عند بعض المرضى، أي في مكان دخول الإبرة إلى الجلد، وذلك بعد يومٍ أو يومين من الإختبار. لا يعدُّ اختبارُ وخز الجلد موثوقاً بالكامل، لأنَّ هذا الانتفاخ الأحمر لا يظهر لدى جميع مرضى مُتلازِمة بَهجَت. لكن من المرجَّح أن يكونَ من ظهر لديه الانتفاخ الأحمر مُصاباً بمُتلازِمة بَهجَت. 

المعالجة

لا يوجد علاجٌ لمُتلازِمة بَهجَت. لكنَّ المرضى عادةً ما يتمكَّنون من ضبط الأعراض باستخدام الأدوية المناسبة والراحة والتمارين الرياضية، إضافةً إلى إتباع بنمط حياة صحِّي. إنَّ هدفَ المعالجة هو تقليل الألم ومنع حدوث المضاعفات الخطيرة، وذلك من قبيل العمى أو العجز الناتج عن التهاب المفاصل. إنَّ نوعَ الدواء ومدة العلاج أمران متعلِّقان بالأعراض التي تظهر لدى المريض وبشدة هذه الأعراض أيضاً. هناك أدويةٌ موضعية وأدويةٌ فموية يمكن استخدامُها من أجل معالجة أعراض مُتلازِمة بَهجَت. الأدويةُ الموضعية هي الأدويةُ التي توضع مباشرةً على التَقرُّحات من أجل تخفيف الألم. وتكون هذه الأدويةُ على شكل سائل أو جِل أو مرهم. كما تستخدم الكريمات أيضاً من أجل معالجة تَقرُّحات الجلد والأعضاء الجنسية. يحتوي الدواءُ الموضعي عادةً على كورتيكوستيرويد من أجل تخفيف الالتهاب، أو قد يحتوي على أدويةٍ أخرى مضادَّة للالتهاب. وقد تتضمَّن هذه الأدويةُ أيضاً مواد مخدِّرة من أجل تخفيف الألم. الأدويةُ الفموية هي الأدوية التي تؤخذ عن طريق الفم. وقد يصف الطبيبُ أدويةً فموية من أجل:

تخفيف الالتهاب في الجسم كله.

تخفيف الأعراض أو التخلُّص منها.

السيطرة على ردود الفعل الشديدة من جانب الجهاز المناعي.

إنَّ الكورتيكوستيرويدات متوفِّرةٌ أيضاً على شكل أدويةٍ فموية. وقد تُستخدم من أجل تخفيف الألم والالتهاب لدى الأشخاص الذين لديهم:

أعراض تتعلَّق بالجهاز العصبي المركزي.

أمراض العين.

ألم شديد في المفاصل.

تَقرُّحات جلدية.

تعدُّ الأدويةُ التي تسيطر على جهاز المناعة، وهي تدعى أيضاً باسم "كابتات المناعة"، شكلاً آخر من الأدوية الفموية التي يمكن استخدامُها في معالجة مُتلازِمة بَهجَت. تساعد هذه الأدويةُ على ضبط ردود الفعل الشديدة من جانب الجهاز المناعي. وهي قادرةٌ على تقليل عدد مرَات ظهور "فترات الوهيج" التي تظهر لدى المريض. الراحةُ أمرٌ مهمٌ أيضاً عندما يتعرَّض المرءُ لفترة الوهيج. وعندما تختفي الأعراضُ، يمكن للمريض أن يمارس بعض التمارين الرياضية المعتدلة من أجل المحافظة على قوَّة المفاصل ومرونتها. يحتاج أكثر المرضى إلى مزيجٍ من أنواع المعالجة المختلفة من أجل ضبط الأعراض والسيطرة عليها. ويختار الطبيبُ خطَّةَ المعالجة المناسبة لكلِّ مريض. 

الخلاصة

مُتلازِمةُ بَهجَت هي مرضٌ يشتمل على التهابَ الأوعية الدموية. يمكن أن يصيب هذا الالتهابُ أيَّ نوعٍ من أنواع الأوعية الدموية، بما في ذلك الشرايينُ والأوردة والشعيرات الدموية. إنَّ السببَ الدقيق لمُتلازِمة بَهجَت غير معروف. الأعراضُ الخمسة الأكثر شيوعاً لمُتلازِمة بَهجَت هي:

تَقرُّحات فموية.

تَقرُّحات في الأعضاء الجنسية.

مشكلات جلدية.

التهاب بعض أجزاء العين.

التهاب المفاصل.

كما يمكن أن تسبِّبَ مُتلازِمةُ بَهجَت أيضاً مشكلات أكثر خطورة، وذلك من قبيل العمى والجلطات الدموية والتهابات الأنبوب الهضمي والدماغ والحبل الشوكي. قد يكون تشخيصُ مُتلازِمة بَهجَت صعباً، وذلك لأنَّ:

عدم ظهور الأعراضُ كلها في وقت واحد عادةً.

وجود أمراضٌ أخرى لها أعراضٌ مماثلة.

عدم وجود فحصٌ أو اختبار وحيد لتشخيص مُتلازِمة بَهجَت.

يمكن أن يتطلَّبَ تشخيصُ مُتلازِمة بَهجَت عدَّة أشهر أو حتى عدة سنواتٍ أحياناً. لا يوجد شفاءٌ لمُتلازِمة بَهجَت. لكنَّ المرضى عادةً ما يتمكنون من ضبط الأعراض باستخدام الأدوية المناسبة، وكذلك من خلال الراحة وممارسة بعض التمارين الرياضية وإتباع بنمط حياة صحِّي

ماهو مرض بهجت؟

ماهو عدد الاشخاص المصابين بهذا المرض؟

من الذي يمكن أن يصاب بهذا المرض ؟

وهل هو موجود في العالم كله؟

ما هو سبب هذا المرض؟

هل هو معدي؟

ما هي أعراضه؟

كيف تحدث أعراض مرض بهجت؟

ماهو تطوره؟

ما هو مرض بهجت؟

مرض بهجت يتصف بإلتهاب الأوعية الدموية ويتجلى ذلك بصورة رئيسية عن طريق الأغشية المخاطية مثل التقرحات الفموية والتناسلية والتي تؤيد بشكل متنوع من إصابات العين , الجلد, المفاصل, الجهاز العصبي, وبشكل نادر أعضاء أخرى وأيضا يمكن ملاحظة إرهاق. هذا المرض المجهول السبب يحمل اسم مرض بهجت نسبة للطبيب الذي اكتشفه .

ماهو عدد الاشخاص المصابين بهذا المرض؟ وهل هو موجود في العالم كله؟

 في اوربا ان عدد المصابين هو من 1/40000 الى /100000 من عدد السكان وذلك حسب البلد. مرض بهجت يظهر بشكل عام بين سن15 و 45 مع ارتفاع ذروة نسبة الإصابه حول عمر 30 , وهناك أيضا نموذج إصابه للأطفال, مرض بهجت يصيب الرجال والنساء لكن الرجال أكثر إصابة به. لوحظ هذا المرض حول العالم بشكل كامل لكنه أكثر انتشارا على الطريق التاريخية, درب الحرير, خاصة الشرق الاوسط, اليابان, وتركيا حيث انه ليس غير مألوف ويصيب من 1/ 230 الى 1/1000 شخص. هذا المرض أكثر ندرة في أوربا باستثناء دول حوض البحر الأبيض المتوسط. .في أوربا الغربية الدول الأكثر إصابة هي ايطاليا ,حيث يصيب هذا المرض 1/4000  . ونسبة هذا المرض تزداد كلما تقدمنا نحن جنوب القارة.

ما هو سبب هذا المرض؟

 السبب بالتحديد غير معروف لمرض بهجت, وهو ينتمي الى مجموعه التهاب الاوعيه, ويتميز بالتهاب الاوعيه الدمويه.الالتهاب هو ردة فعل الجهاز المناعي للجسم التي تحدث ردا على هجوم ـ عدوى, اصابه جرح ـ في حاله مرض بهجت لانعرف لماذا تكون رده فعل الجسم بهذا الشكل, الالتهاب يضر الاوعيه التي لم تعد قادره على سقاية الاعضاء أي بمعنى اخر حمل الدم والاوكسحين بكميه كافيه لها.

الباحثون يعتقدون ان االتهاب او عدوى يمكن ان تساهم في ظهور المرض, مما سيؤدي الى حدوث رده فعل غير طبيعيه لدى الناس الاكثر حساسيه, وحتى الان لم يتم تحديد أي بكتريا او فيروس مسؤول عن المرض. لذلك مرض بهجت بعتبر من امراض التهاب الاوعيه النظاميه وهذا يعني انه يمكن ان بصيب جميع الاعضاء, مبدئيا لاننا لانعرف السبب.

 هل هو مــعــدي  ؟

لا, مرض بهجت ليس معدي

 ماهـي أعراضــه ؟

 اعراض مرض بهجت متنوعه جدا, هي يمكن الا تصيب الا أعضاء محدده, ويمكن ان تكون منتشره. اعراض مرض بهجت المعدده هنا لاتكون كلها موجوده عند نفس المريض , وفي أغلب الاحيان يقتصر المرض على عدد محدد من الاعراض , التقرحات والاصابات العينيه هي الاكثر حدوثا. الاعراض العامه من ضعف وحراره تظهر عند بعض المرضى ولاتظهر عند البعض الاخر وبالمقابل فان التعب القوي هو ملاحظ كثيرا

 التــقــرحــات

التقرحات هي المظهر الرئيسي لمرض بهجت وهي تصيب حوالي 98 بالمائه من المرضى. هذه القروح الصغيره واحده أو متعدده تتموضع في الفم لكن يمكن ان تصيب عند نفس الشخص الاعضاء التناسليه :أي اننا نتحدث عن تقرحات ثنائية القطب . هذه التقرحات تستمر لمده حوالي عشره ايام ولكن تقرحات جديده ستعاود الظهور بشكل متكرر. التقرحات يمكن ان تصيب اللسان , الشفاه , الحنك , أو الوجد الداخلي للخدود. هذه التقرحات يمكن ان تسبق باقي اعراض المرض وهي مؤلمه ويمكن ان تجعل الكلام والطعام صعبا. عند الرجال التقرحات يمكن ان تمس القضيب وكيس الصفن .عند النساء يمكن ان تصيب الشفاه الصغيره والكبيره, المهبل, وعنق الرحم. التقرحات المهبليه في أغلب الاحيان هي غير مؤلمه ولكن تموضعها على الاعضاء التناسليه الخارجيه يمكن أن يكون مؤلم. التقرحات التناسليه بشكل عام يمكن ان تترك ندبات بيضاء. التقرحات يمكن أن تمتد الى كامل الجهاز الهضمي وخصوصا الامعاء وبشكل نادرا الى فتحة الشرج. هي تسبب الام بالبطن ـ مغص ـ خاصة عند الاطفال. اسهال وحراره يمكن ان يرافق ذلك , في مثل هذه الحالات مضاعفات خطيره يمكن ان تنجم عن ذلك مثل النزيف ـ فقدان الدم ـ أوممكن ثقب بالامعاء ـ ذلك معروف باسم امعاء بهجت ـ هذا الوضع يتطلب الدخول للمشفى في حالات الطوارئ. تتابع التعب والضغط النفسي يسهل بشكل عام ظهور التقرحات.

اصابــة العيــــون

العين هي العضو الاكثر تضررا بالتهاب الاوعية الدمويه. ان اصابة اوعيه الشبكية ( السطح الداخلي للعين الذي يستقبل الصور ويقوم بنقل المعلومات المرئيه الى الدماغ) تسمى التهاب الاوعيه الشبكيه. والمناطق ( الغرف) الخلفيه والاماميه تسمى القزحيه. تتجلى هذه الاصابات بعدم وضوح الرؤية وضعف البصر وحساسيه مفرطه للضوء, تمزق او احمرار المنطقه البيضاء من العين . هذه الاصابت خطيره ويمكن أن تسبب العمى.

 اصــابــات الجــلــد

بالنسبه للبشره مرض بهجت يتجلى بظهور( حمامي عقديه) والتي تتطابق بظهور كرات صغيره (عقيدات) مؤلمه ذات لون احمر غامق على الوجه الداخلي للساق. ويمكن أيضا أن يتجلى هذا المرض بالتهاب البشره عن طريق ظهور امبولات حجمها بضعة مليمترات تحتوي سائل أصفر ( بثور صغيره) تظهر على الصدر , الاطراف والارداف. نحن نتحدث عن الجريبات الزائفه. أو يمكن ان يكون انعكاسه بشكل افات جلديه تشبه حب الشباب تظهر على الوجه والجذع. وبشكل عام فالجلد يكون حساسا بحيث ان ادنى وخذه تؤدي الى انعكاس ظاهر بشكل حويصلات صغيره او بثور صغيره ( ظاهره باثرجي).

 اصــابــة المـفاصـــل

الام مفصليه او التهابات يمكن ان تحدث ويمكن أن تصيب الركبتين والرسغين والكاحلين ونادرا جدا العمود الفقري والحوض.

المفاصل تكون متصلبه و أحيانا متورمه. ويمكن ان تظهر الام بالعضلات. اصابه المفاصل والعضلات يمكن ان تكون مسببه للعجز وتحد من الحركه وتكون مصدر للتعب ولالم قوي جدا.

 اصــابــة الجـهـــاز العـصبــي

 الصداع يكون شائع جدا ويصيب الكثير من المصابين بمرض بهجت. هذا الصداع يكون بأغلب الاحيان بشكل مستمر وبصوره خاصه فانه من الصعب تخفيفه. (بالنسبه لبهجت العصبي) بالمعنى الدقيق للكلمه (اصابه الجهاز العصبي للمصابين بمرض بهجت)يمكن مشاهدته لدى 5 الى 30 بالمائه من المصابين بهذا المرض وذلك بحسب البلد,ويمكن أن يظهر بعد عشر سنوات من ظهور اعراض المرض الاوليه. مرض بهجت يمكن أن يسبب الصرع( تشنجات واختلال بالوعي) , شلل طرف من الجسم. ضعف العضلات والاختلال الوضعي والمشي, وهذا يكون نتيحه لاصابة اوعيه الدماغ . التهاب السحايا ( التهاب الاغشيه الدماغيه المغلفه للدماغ) شائع ايضا الى حد ما وفي معظم الاحيان يكون هذا الامر غير خطير ويتجلى بحراره وتصلب للرقبه و صداع مستمر. اصابه الدماغ كليه ( التهاب الدماغ) او الحبل الشوكي يمكن ان تحدث , هي خطيره لانها تسبب اصابه دائمه مثل شلل الارجل او الاذرع. في بعض الحالات, اصابة الجهاز العصبي يمكن ان يتجلى بصعوبه تنسيق الحركات, تغيرات في المزاج أو حاله من الارتباك الذهني,هذا يعني اضطرابات في الانتباه ,صعوبه في تحديد المكان والزمان. وفي حالات نادره جدا يمكن لبهجت العصبي ان يتطور تصاعديا نحو الخرف, هذا يعني تدهور فكري, ضعف الانتباه, التركيز, الادراك, الذاكره , هذه الاضطرابات تستقر شيئا فشيئا ويمكن أن تقود الى ضياع الاستقلاليه.

 اصــابــة الاوعــيــه

 في مرض بهجت الاوعيه الكبيره يمكن ايضا ان تكون محلا للاتهاب ( اذا نحن نتحدث عن بهجت الوعائي) . بالنسبه للاورده الكبيره هذه الاصايه يمكن أن تظهر بصوره تشكل جلطات والتي تسد بشكل متصاعد الاورده ( تخثر الاورده) الاطراف الداخليه, البطن , القلب, والرأس كل هذه الاعضاء يمكن أن تصاب . في الارجل ان التخثرات الوريديه لا تظهر الام , وخزات , تشنجات, زياده حجم البطه. أما في الاعضاء الاخرى , التخثرات تكون مصدر للالم مما يسمح باكتشافها. الشرايين الكبيره (الشريان الاورطي, الشرايين في الرئتين) يمكن ان يتضخموا ( أم الدم ) مع خطر الانقطاع, مضاعفات خطيره لكنها نادره جدا لهذا المرض. اصابة شرايين الرئتين خاصه يمكن ان تتجلى بالسعال وبصاق يحتوي الدم ( نفث الدم) وهذا يشكل حاله مرضيه طارئه.

اصــابــات أخــرى

 أعضاء أخرى مثل الجهاز البولي أو التناسلي, القلب, الكليتان, العضلات, الاذان يمكن أن تصاب لكن بشكل نادر. اصابة الخصيه ( التهاب الخصيه أو البريخ) يمكن ان تحدث , هذا يعني التهاب الخصيه التي تصبح حمراء ومؤلمه ومنفوخه, والتي تجعل المشي صعبا. التهاب الظرف الذي يغطي القلب ( التامور),و يمكن أيضا أن تصاب عضله القلب نفسه ( عضلة القلب) و اصابة الشرايين التي تغذي القلب ( الشرايين التاجيه) يمكن أن تكون ممكنه. سوء عمل الكليه ( قصور كلوي) هو مضاعفات نادره جدا لكنها خطيره. ممكن الام بالعضلات تشبه الارهاق في الجسم يمكن أن تضاف الى الاعراض المختلفه.

 كيف تحدث أعراض مرض بهجت؟

 مرض بهجت يسبب التهاب الاوعيه الدموية الصغيره , هذه الاوعيه ستتضرر ولن تؤمن الترويه الدمويه ولن تحمل الاوكسجين لمختلف أعضاء الجسم. الاوعيه الملتهبه بدورها سوف تقوم بانتاج مواد تؤدي الى التهاب الانسجة المحيطه. الاعضاء المصابه لن تتلقى الدم بشكل كافي ولن تكون قادره على اداء وطائفها بشكل صحيح. في بعض الحالات, هذه الوظيفه تكون ذو خطر شديد ( العمى الناتج من اصابة الشبكيه, القصور الكلوي, الجهاز العصبي). بالنسبه للتقرحات , نحن لا نعرف بالضبط كيف تتشكل ولكن على الارجح مرتبطه بخلل في الجهاز المناعي الذي انعكس بصوره مفرطه.

 ماهو تطوره؟

 تطور مرض بهجت يحدث على فترات تتخللها فترات من الخمود, حتى بعد العلاج يمكن ان يحدث الانتكاس.التطور ذو شده تختلف من شخص الى اخر , حتى ان هذا الشده تختلف عند نفس الشخص من تطور الى اخر. بشكل عام فان تطور مرض بهجت هو أشد في منطقه البحر الابيض المتوسط والشرق الاوسط ويبدو أنه أشد عند الرجال من النساء. بمرور الوقت ومع تقدم العمر هذا المرض يميل الى تخفيض شدته. الاعاقه التي يمكن تنتج والتي تكون بسبب الاصابه العصبيه او العينين , التكهن بها هو أمر صعب.

خلوصي بهجت (1889 – 1948) Hulusi Behçet         هو عالم وطبيب أمراض جلدية تركي، وهو أول من اكتشف مرض متلازمة بهجت أو مرض بهجت في سنة 1937، وقد سمي على اسمه فيما بعد .

نشـــأتـــــه       كانت طفولة خلوصي بهجت طفولة صعبة حيث أنه فقد والدته في سن مبكرة وربته جدته، وقد نال قسطا من التعليم في مدرسة في دمشق حيث كان عمل والده، وقد كانت دمشق في ذلك الوقت جزءا من الدولة العثمانية. وتعلم بعد ذلك اللغة الإنجليزية واللاتينية والألمانية، ثم درس الطب في أكاديمية گولخانه الطبية العسكرية لأن الطب المدني لم يكن معروفا في تركيا في ذلك الوقت. تخرج خلوصي بهجت في عام 1910 وبعدها بأربع سنوات كان قد تخصص في طب الأمراض الجلدية والتناسلية ..

حياته العملية       في أثناء الحرب العالمية الأولى (1914 – 1918) عمل خلوصي بهجت في المستشفى العسكري في أدرنة التركية. وبعد انتهاء الحرب العالمية الأولى انتقل بهجت خلوصي إلى بودابست وبعدها إلى برلين ليتلقى المزيد من الدراسة المتخصصة، وقد أتاحت له هذه الجولة أن يلتقي بالعديد من الشخصيات العلمية المشهورة آنذاك. عاد خلوصي بهجت إلى تركيا في عام 1923 وعمل طبيبا مستقلا للأمراض الجلدية والتناسلية وتدرج وظيفيا وأصبح من أشهر الأطباء في تركيا.

متلازمة بهجت      في الفترة 1924 – 1925 صادف خلوصي بهجت أولى الحالات المرضية والتي بناء عليها بدأ في ملاحظته لمرض بهجت أو متلازمة بهجت.

وبعد حياة حافلة بالعديد من الإنجازات توفي خلوصي بهجت في عام 1948

المرض بهجت وما يشارك المرض

التعقيدات العصبية في متلازمة بهجت تظهر عند 5-20 % من الحالات . هناك مسارين منفصلين بحيث أنه يمكن حدوث أي منهما ومن غير الشائع لمريض متأثر بأحدهما أن تظهر لديه مشاكل عصبية بسبب الاخر. النوع الاكثر شيوعا يعرف بالنوع البرانشيمي وينشأ عنه التهاب في المخ أو الحبل الشوكي . وهذا يسمى الالتهاب السحائي الصرعي . ويظهر فيه عند المرضى صداع وخمول يسوء خلال عدة أيام , ثم أعراض التهاب المخ نفسه . وهذه كلها تعتمد على الجزء المتأثر من المخ ومدى شدة الالتهاب . المكان الأكثر شيوعا هو جذع المخ , ونسبة 30 – 50 % من المرضى المتأثرين سوف يكون لديهم أعراض بسبب هذه المشكلة . عادة ينشأ لدى المرضى رؤية مزدوجة , فقد للتوازن , تلعثم بالكلام وصعوبة في البلع . هذا يمكن أن يكون خفيفا ويتحسن تلقائيا خلال أيام أو قد يكون أكثر شدة بحيث يحتاج للتنويم في المستشفى , وقد يكون شديدا للغاية ويتطلب العلاج في وحدة العناية المركزة.اذا كان هناك أجزاء أخرى من المخ متأثرة فإنه تظهر مشاكل في الرؤية والتفكير و خدران وضعف والتي قد يشخصها الاطباء بسكتة أو ورم في المخ قبل التوصل الى التشخيص الصحيح بعد الفحوصات . أحيانا قد يحدث تشنجات صرعية . اذا كان الحبل الشوكي متأثرا فإن المرضى يشتكون من خدران , ضعف (وهن) , ومشاكل في المثانة ومشاكل جنسية . ومن النادر تأثر العصب البصري أو أي أعصاب أوعضلات أخرى . النوع الثاني من المشاكل العصبية يتعلق بحدوث جلطات في الاوردة التي تصرف الدم من المخ . هذا يتسبب في نشوء ضغط داخل المخ , يؤدي الى صداع وأعراض بصرية , وقد يحدث أيضا في بعض الاحيان ضعف (وهن) ,وتشنجات و قد يحدث نزيف في المخ اذا لم تعالج الحالة سريعا . وفي بعض الاحيان يكون لدى المرضى أعراض مشابهة ولكن بدون وجود أي علامات دالة على وجود جلطة في المخ .وهذا يسمى ارتفاع الضغط داخل القحف (الجمجمة) و لا يكون بدرجة خطورة الجلطات في جيوب الاوردة .

الفحـــــوصـــــــات :  الفحوصات العصبية تشمل فحوصات للدم لتحديد شدة مرض بهجت , وللتأكد أنه لا يوجد مرض آخر متسبب في المشكلة كلها , أو أنها فقط الاعراض العصبية , مثال على ذلك الاصابة بالعدوى كمرض السحايا أو السكتة الدماغية أو نزيف المخ . إن الفحص باستخدام أشعة الرنين المغناطيسي مفيد جدا و سوف يحسم المشكلة العصبية عند 80% من الحالات . بالنسبة للآخرين قد تكون المشكلة أو الاصابة صغيرة جدا بحيث لا تظهر في الفحص , أو أنها متعمقة في المخ بحيث لا يمكن التقاطها .فحص سائل الحبل الشوكي هو دائما مفيد ومهم جدا عندما تكون هناك عدوى مثل السحايا مما يتطلب التصرف السريع . تؤخذ عينة سائل الحبل الشوكي من الظهر باستخدام البزل القطني , ويتم فحصها في المختبر وتعيين مستويات البروتين والسكر وخلايا الدم والبكتيريا والفيروسات والعلامات الدالة على الالتهاب .

 الأدويـــــــــة :  اذا كانت مشاكل النوع البرانشيمي غير حادة ويتحسن تلقائيا فإنه من الآمن تركه يتحسن لوحده بدون علاج مع المراقبة الحذرة . ولكن أغلب الحالات تكون شديدة وتتطلب الادخال للمستشفى وفي هذه الظروف يحتاج المريض للعلاج بالسترويدات ( الكورتيزون) عن طريق الحقن الوريدي .هذا من شأنه ان يقلل الالتهاب والتورم في الجهاز العصبي ويمنعه من الرجوع في المدى القريب على الاقل . بعض المرضى خاصة المصابين بشكل أشد يحتاجون أكثر الى استخدام ادوية مركبة واحيانا يعطون علاج كيميائي ليثبط الجهاز المناعي , مثل السيكلوفوسفاميد والميثوتركسيت وفي أيامنا هذه أحيانا نعطيهم أدوية حديثة مثل الانفليكسيماب والايتانرسيبت . تعود الاعراض عند حوالي 30% من الحالات بعد فترة من الزمن وتحصل انتكاسة . وهذا يتطلب استخدام المزيد من السترويدات ولكن لأنه من المحتمل تكرر الانتكاسات فإنه من الافضل في أغلب الحالات إضافة مثبطات المناعة لتثبيط الالتهاب على المدى الطويل ونحن نستخدم أدوية مثل الازاثيوبراين وميثوتركسيت و ميكوفينوليت لعمل هذا. هذه الادوية تحتاج للمراقبة جيدا من قبل عيادة متخصصة بمرض بهجت. المرضى الذين لديهم تخثر في جيوب الاوردة يعالجون بالهيبارين داخل المستشفى ثم ينتقلون للعلاج بالوارفارين لمدة من الوقت .نحن عادة لا ننصح باستخدام الوارفارين لفترات طويلة مع مرضى متلازمة بهجت .و من غير الشائع حدوث انتكاسة في هذه الحالات .المرضى المصابين بارتفاع الضغط داخل القحف يعالجون عادة باستخدام حبوب مدرة للبول ولكن أحيانا بعض المرضى المتأثرين بشدة نحتاج تصريف خاص لسائل الحبل الشوكي يسمى ( زرع تحويلة ) . وهذا يتطلب إجراء عملية بسيطة ولكنها تجرى تحت تخدير موضعي .المرضى الذين يصابون بالصرع يحتاجون أحيانا لاستخدام حبوب خاصة مضادة للصرع . العلاج الطبيعي والمهني و علاج النطق مهمين جدا عند تعافي المريض واحيانا يوصى بالعلاج في وحدة إعادة التأهيل العصبي.

 الحالات النفسية :  الأعراض النفسية تحدث في مرض بهجت ولكن بشكل نادر جدا وذلك عندما تتأثر في المخ الأجزاء المسؤولة عن العاطفة والمشاعر بفعل التهاب السحايا المذكور أعلاه . وقد يظهر لدى المرضى هلوسة وأفكار غير طبيعية مثل جنون العظمة وصعوبة التفكير والتذكر . هذه غالبا غير شائعة وتهدأ تماما مع العلاج المناسب .وبشكل منفصل عن هذا قد تحدث متلازمة الارهاق و القلق و الاكتئاب والتي بدورها قد تسبب مشاكل في التفكير والذاكرة ولكنها لا تكون متعلقة بمشكلة في المخ . وهذه شائعة جدا وبشكل متفاوت ليس في مرض بهجت وحده وانما في معظم الامراض المزمنة والحالات الصعبة .هذا ليس أمرا مفاجئا , ولكن بعض الاطباء وحتى طبيب العائلة ( تخصص طب العائلة ) يفشلون في تمييز هذا ولقد وجدت أن هذا أمر محبط للمرضى . لقد تبين أن المرضى المصابين بمتلازمة بهجت أظهروا معدلات عالية في درجات الاكتئاب والقلق , وهذه الدرجات تختلف حسب شدة المرض . وايضا هناك ما يسمى بأعراض الفايبروميالجيا ( أوجاع وآلام وتعب ) وهي ترتبط بكيفية المرض , ولكنه ايضا من الحقيقة أن أعراض القلق و الاكتئاب يمكن أن تجعل مريض بهجت يشعر بمزيد من الاستياء بينما هو في الحقيقة لا يعاني من انتكاسة . ولهذا فإنها مسألة صعبة. من الافضل التحكم في الارهاق والنظر بتفاؤل (توقع ايجابي) للمرض . تجنب بذل مجهود زائد مع التخطيط الجيد لليوم لاعطاء راحة قبل وبعد أي نشاط أو عمل وغالبا ستجد أن الارهاق تحسن والذاكرة أصبحت أكثر كفاءة . إنه من السهل على الاطباء النصح ومن الصعب على المرضى التطبيق .

   إن من الشائع تشخيص متلازمة بهجت خلال سن الانجاب , في الوقت الذي قد تفكرين فيه في بدء تكوين عائلة . ولذلك فإنه من المهم فهم المشاكل التي من المحتمل ان تواجهيها وما هي العلاجات التي تعتبر آمنة للاستخدام قبل الحمل وخلاله وبعده . لا يعتقد بوجود تأثير لمتلازمة بهجت على الخصوبة عند المرأة . الرجال المصابين بالمرض الى درجة تأثيره على فحوصاتهم وأيضا يعالجون بالكولشيسين فإنه قد يكون عندهم انخفاض في نوعية الحيوانات المنوية ولكن هذا يتم ارجاعه لتأثير مرض بهجت أكثر منه لتأثير الكولشيسين . متلازمة بهجت أثناء الحمل عادة لا تكون مصحوبة بأي تأثيرات ضارة سواء على الام أو على طفلها . وعند أغلب النساء يبدو أن مرض بهجت يتحسن خلال الحمل , و لكن فترات الحمل المتعاقبة قد لا تتبع دائما نفس المنحى , ولا توجد طريقة واضحة للتنبؤ فيما اذا كان المرض سيتحسن أو يسوء خلال حمل معين .

التخطيط للحمل :    اذا كنتي تفكرين بأن تصبحي حاملا , فإنه من المهم مناقشة هذا الامر مع أطبائك . قد تحتاج بعض أدويتك للتعديل . إن من المهم لكل النساء اللواتي يخططن للحمل أن يبدأن في تناول حمض الفوليك ( فوليك أسيد) و(الذي يمكن شراؤه من أية صيدلية) وذلك لمدة ثلاثة أشهر قبل الحمل لتقليل مخاطر تشوهات الحبل الشوكي . وايضا من المهم ان تكون لديك مناعة ضد الريبولا , والذي يمكنك التأكد منه من خلال اجراء اختبار للدم بإشراف طبيبك .

ما هو تأثير الحمل على مرضي بمتلازمة بهجت؟   إن التغييرات المختلفة في نظام الهرمونات ونظام المناعة التي تحدث خلال فترة الحمل قد صممت لحماية جنينك وتغذيته أثناء نموه وهي أيضا قد تؤثر بشكل مباشر على المسار الاكلينيكي لمرضك .عند أغلب النساء اللواتي يحملن( 50 – 70 %) أثناء فترة نشاط المرض يبدو أن المرض يتحسن لديهن, مع تراجع للمرض يستمر عادة الى ما بعد الوضع .ومع هذا فإن هناك من هن أقل حظا ( 15 – 30 %) واللاتي يصبح لديهن المرض أشد سوءا أثناء الحمل , بحيث يؤدي الى أن تصبح قرح الفم والقرح التناسلية أشد ألما . وهذا قد يؤثرعلى الولادة ويستدعي الحاجة لمسكنات ألم فعالة . المناطق الاخرى من الجسم والتي قد تكون ملتهبة أثناء الحمل تشمل المفاصل الكبيرة والعينين, مع أعراض تستمر بعد الولادة .  في بعض الاحيان يكون من الضروري ان تتم الولادة بواسطة عملية قيصرية وذلك لمصلحة الأم او طفلها .وقد يعقب الولادة عند بعض مريضات متلازمة بهجت التهاب مفرط حول مكان جرح العجان او جرح القيصرية . وهذه الحالة يتم ارجاعها الى تفاعل الباثرجي . وهذا يكون نتيجة لنشاط زائد لخلايا الدم البيضاء وقد يشابه حالات الاصابة بالعدوى , والتي يجب استبعادها قبل البدء بالعلاج بمرهم الكورتيزون. والظاهر ان التئام الجرح لا يتم بسرعة .

 ما هو تأثير مرضي بمتلازمة بهجت على الحمل ؟   يبدو ان متلازمة بهجت لها تأثير غالبا يكون قليل أو غير ضار على الحمل , وعلى كل فإن هناك براهين حديثة تشير إلى أن معدل حالات الاجهاض قد يزداد . وسكر الحمل ( نوع من السكر يظهر خلال فترة الحمل ويختفي بعدها ) قد يكون أكثر شيوعا , ولكن هذا قد يكون له علاقة بالكورتيزون وغيره من الادوية .أيضا معدلات إجراء العمليات القيصرية قد تكون أعلى بسبب تعب الطفل أو الأم وتعسر الولادة أو بسبب أن بعض الأطباء يوصون بضرورة إجراء العملية القيصرية في الحالات المصابة بقرح تناسلية شديدة. خلال الحمل تكون جميع النساء أكثر عرضة لتخثرالدم . في متلازمة بهجت يوجد ميل لتكوين خثرات في الاوردة والشرايين بسبب التهاب الاوعية الدموية ولهذا فإن خطورة تخثر الدم تزداد أكثر . وهذه غالبا تؤثر على الاوردة العميقة في الساقين مسببة جلطة وريدية عميقة . ومن النادر في متلازمة بهجت أن تتأثر الاوردة المتصلة بالكبد ( متلازمة بد شياري) أو بالمخ ( جلطة وريدية دماغية). وينصح أحيانا باستخدام مرققات الدم مثل الهيبارين ذو الوزن الجزيئي المنخفض للنساء اللواتي سبق وأن أصبن بجلطة أو اللواتي لديهن عوامل خطورة أخرى لتخثر الدم وذلك للمساعدة على تقليل الخطر . يتم إعطاء الهيبارين بواسطة الحقن , والتي يمكن تعليمها للمريضة لتحقن نفسها بها مرة واحدة يوميا خلال فترة الحمل ولمدة ستة أسابيع بعد الولادة .

 ماذا عن طفلي ؟   في ظروف استثنائية هناك تقارير نادرة عن حالات لمواليد لامهات مصابات يعانين من شكل من متلازمة بهجت القابل للانتقال , والذي قد يستمر من ست الى ثمان أسابيع بعد الولادة . ويعتقد بأن هذا يكون نتيجة لانتقال الاجسام المضادة خلال المشيمة , مما يتسبب في ظهور قرح في الفم وفي المنطقة التناسلية للطفل وايضا حدوث تغيرات في الجلد . وعلى الرغم من كون هذا الامر شديد الندرة , فإن الاطباء قد يستخدمون الكورتيزون للحصول على شفاء سريع بعد استبعاد العوامل الاخرى .

 هل من الآمن الاستمرار في أخذ الادوية خلال فترة الحمل؟    الكثير من الادوية المستخدمة لعلاج متلازمة بهجت هي آمنة للاستخدام خلال فترة الحمل . وهذه تتضمن بريدنيزولون ( الكورتيزون ) و السيكلوسبورين و تاكروليموس وأزيوثيوبراين . البريدنيزولون والسيكلوسبورين والتاكروليموس تزيد من احتمالية الاصابة بالنوع الثاني من السكر . وهناك أدلة متنامية تشير الى أن الكولشيسين ايضا آمن خلال فترة الحمل , وأن المخاوف السابقة عن ترافقه بتشوهات كروموسومية للجنين لم يتم إثباتها .  الادوية الأحدث مثل الاجسام المضادة للالتهاب كالانفليكسيماب والايتانرسيبت يتم استخدامها لحالات التهابية أخرى خلال الحمل وتبين انها آمنة . ومنطقيا لا يجب استخدامها بعد الاسبوع الثلاثين من الحمل وذلك للتقليل من كمية العقار في جسم الطفل وقت الولادة . وعلى كل حال فإنه اذا احتاج الامر للاستمرار في أخذ الدواء من أجل الابقاء على متلازمة بهجت تحت السيطرة فإنه من المحتمل ان ترجح كفة الفوائد الملموسة على المضار النظرية.

قرح الفم في مرض بهجت

تظهر كأول عرض من أعراض مرض بهجت عند  80 %  فقط من مرضى بهجت .

أنــــــواعـــــها:   

                                                                                                                                           

1- القرح صغيرة الحجم  minor aphthous ulcers

يكون قطرها أقل من 10 مم وتكون عادة ما بين واحدة إلى خمس قرح  صغيرة متوسطة الألم وتستمرمن 4 – 14 يوم . تقريبا 8% من هذه القرح تترك ندبات.

                                                                                                       

2- القرح الكبيرة الحجم major aphthous ulcers

 تكون ما بين قرحة واحدة إلى عشر قرح مؤلمة جدا ويكون قطرها ما بين 10 -30  مم  وتستمرعادة إلى 6 أسابيع .  وتقريبا 64 % منها تترك ندبات عندما تشفى . وهذه القرح تتواجد عادة على اللسان والشفاه والشدقين ولكنها أيضا تصيب البلعوم أو سقف الحلق واللوزتين .

.

3- القرح ذات الشكل الهربسي أو الحلئي herpitform ulcers

تكون على شكل تجمعات تصل الى 100 قرحة صغيرة و مؤلمة يكون قطرها ما بين 1 – 2 ملم وقد تتجمع الى جانب بعضها لتكون قرح أكبر وتبقى عادة ما بين 7 – 10 أيام  وتقريبا 32 % منها تترك ندبات عند الشفاء .

                                                                                         

4.   قرح مختلطة :    تكون أكثر من نوع .

.

العوامل المفاقمة:

الارهاق – التوتر – الأرق – الدورة الشهرية – عدوى الجهاز التنفسي العلوي

يتوفر لدينا الكورس الخماسي لداء بهجت وعلاجه بالاعشاب الطبية

خبير الاعشاب والتغذية العلاجية بالاعشاب الطبية

خبير الاعشاب عطار صويلح

00962779839388

تصنيف : * امراض العيون والطب